Rozhovor s Alenou Kokešovou z Kliniky dětské chirurgie Fakultní nemocnice Motol a Homolka
Na co se vaše centrum zaměřuje?
V našem Centru vysoce specializované péče novorozenecké a dětské chirurgie vrozených vývojových vad se věnujeme vrozeným vzácným onemocněním plic, bránice, břišní stěny, ledvin, močových cest a střev. V rámci Evropské referenční sítě vzácných onemocnění ERNICA, jíž jsme členy, se konkrétně jedná o osm onemocnění: vrozená brániční kýla, atrézie tenkého střeva, atrézie jícnu, gastroschíza, omfalokéla, Hirschsprungova choroba, nekrotizující enterokolitída a syndrom krátkého střeva.
Těchto osm onemocnění má jeden společný aspekt – na začátku jejich léčby je operační výkon, který je v rukou specializovaných chirurgických týmů. Naše pracoviště je ale specifické tím, že poskytujeme na jednom místě péči komplexně, napříč odbornostmi: kolegové chirurgové operují vrozenou vývojovou vadu dítěte, pediatři a neonatologové poskytují spolu se s týmem sester intenzivní péči před operací, během ní i po ní. Vzhledem k tomu, že onemocnění našich pacientů je velmi často komplexní, zapojujeme v rámci multidisciplinárních týmů do péče kolegy dalších odborností z dalších klinik dětské části FNMH. Naše pacienty po propuštění do domácí péče zařazujeme do programu dlouhodobého ambulantního sledování. O část z nich pečujeme až do dospělosti a po dosažení osmnácti let věku je předáváme specialistům pro dospělé.
Jak k vám pacienti přicházejí?
Pacienty k nám odesílají gynekologové a neonatologové z celé republiky. Některé z vrozených vad se dají s jistotou poznat ještě před narozením. V takových případech je ideální, pokud gynekolog maminku odešle rovnou k nám do FNMH do Centra perinatální medicíny. Tady se jí ujmou naši gynekologové a porodníci. Maminka u nás porodí a z porodního sálu jede miminko rovnou k nám na Jednotku intenzivní a resuscitační péče, kde provedeme doplňující vyšetření a upřesníme diagnózu. V neonatologii platí, že se maminka má dostat do centra ještě před tím, než se miminko narodí, protože pak může být poskytnuta nejlepší péče. A o to se snažíme.
Některé vady se ale před porodem nebo hned po narození poznat nedají. O těchto dětech se pak dozvídáme od neonatologů z porodnic po celé republice, kteří je k nám v případě podezření na chirurgicky řešitelnou vrozenou vadu děti odesílají. Samozřejmě i tady platí, že čím dříve se na vadu přijde, tím lépe. V některých případech také naši chirurgové jezdí operovat do jiných pražských center, aby novorozenci extrémně nezralí nebo v kritickém stavu nemuseli cestovat k nám. Vždycky se snažíme najít cestu, která bude pro ta právě narozená miminka nejméně zatěžující.
Co vám zapojení do ERN přineslo?
Dostali jsme se do blízkého osobního kontaktu s lidmi ze špičkových pracovišt po celé Evropě, a tak máme dnes daleko rychlejší přistup k nejnovějším poznatkům ohledně léčby a organizace péče, než jsme si mohli přinést dříve třeba z odborných kongresů. Díky Evropskému dětsko-chirurgickému registru EPSA máme k dispozici přehledy operací, které kolegové v ostatních zemích dělají, vidíme, jaké mají výsledky, jak provádějí dlouhodobé sledování po operacích, jak organizují multidisciplinární týmy a jakou pomoc společnost v daných zemích rodinám s takto nemocnými dětmi poskytuje. To je pro nás velmi důležité – v rámci ČR je péče a soubor pacientů, o které se staráme, unikátní. Onemocnění dětí, o které se staráme jsou už ze své podstaty velmi vzácná, a tak naše výsledky nemáme v rámci ČR s kým porovnávat.
ERNICA také postupně vytváří pro jednotlivá vzácná onemocnění konsensuální doporučení. Díky ERN vznikají i studie, které by jinak kvůli nízkému počtu pacientů v jednotlivých centrech vzniknout nemohly. Referenční síť představuje také příležitost zapojit se do evropských výzkumných projektů. Když zařadíme s evropskými kolegy naše pacienty do výzkumu společně, můžeme zorganizovat klinické studie, které přinesou relevantní výsledky a posunou naše znalosti dále.
Komunita lidí zapojených do ERNICA je poměrně malá, vytvoření sítě nám umožnilo se častěji stýkat a vznikla také mnohá přátelství. Setkáváme se na konferencích, seminářích a online schůzkách a tím získáváme přehled o tom, jak pracují ostatní. Když pak řešíme nějaký složitější případ, víme, kam se obrátit a s kým problém zkonzultovat.
Díky ERN také vidíme, jakou sílu a přínos pro rozvoj péče o děti se vzácnými onemocněními mají rodiny pacientů, když mají možnost aktivně se účastnit jednotlivých aspektů organizace péče. Nevím, jak je to v ostatních Evropských referenčních sítích, ale v ERNICA mají rodiny pacientů významné postavení ve vedení sítě a účastní se všech setkání. Pomáhají utvářet agendu, které se pak na odborných akcích věnujeme, jejich hlas je respektovaný a přínosný.
Co přineslo zapojení vašeho pracoviště do ERN pacientům, kteří k vám chodí?
Naši pacienti mají komplexní onemocnění a potřebují dlouhodobou koordinovanou péči mnoha odborníků, jejich zdravotní problémy se často operací zcela neodstraní. Do ERN ERNICA jsme se zapojili před pěti lety. Jedním z hlavních rozdílů v péči, který se hned na začátku ukázal, nebyla medicínská úroveň, zde je naše pracoviště v rámci ERNICA center zcela srovnatelné, ale byla to právě absence koordinace péče, což je v ERN centrech zásadní věc a rodinám nemocných dětí to nesmírně ulehčuje život. Začali jsme se tomuto problému aktivně věnovat. Mezi našimi zkušenými zdravotními sestrami jsme našli koordinátorku péče, která je našim rodinám k dispozici. Jejím úkolem je propojovat péči o naše dětské pacienty mezi různými specialisty v rámci naší nemocnice. Pomáhá rodinám také s vyhledáním a nastavením péče v místě jejich bydliště, je „styčným důstojníkem“ a prostředníkem mezi rodinami a specialisty a je rodinám oporou ve složitých situacích na pomezí zdravotní a sociální péče.
Co byste chtěla na ERN změnit?
Systém klinického řízení pacientů (Clinical Patients Management Systém, CPMS), což je zabezpečená online platforma umožňující probrat postupy léčby s kolegy z dalších zemí. Když jsme vstupovali do ERN, bylo jedním z našich cílů získat nástroj, díky kterému budeme moct bez velké administrativy a v reálném čase konzultovat jednotlivé klinické případy. V praxi je však užívání tohoto nástroje velice složité.
Je mi jasné, že ochrana osobních údajů a zabezpečení jsou zásadní, ale tak, jak dnes CPMS funguje, nemá své stabilní místo v každodenní praxi – a to je škoda. V některých případech pacienty do systému zadáváme, také jsme pravidelně zváni na panely a účastníme se jich, ale využití tohoto nástroje je pro běžnou praxi příliš složité. Myslím také, že to není jen náš problém, ale týká se to všech center ERN. S GDPR souvisí i další problém, se kterým se v ERNICA setkáváme: GDPR legislativa je v každé členské zemi ERNICA jiná, a tak příprava jakékoliv studie trvá několik let, protože organizátor studie musí reflektovat požadavky GDPR pravidel každé zúčastněné země zvlášť. Této odborné spolupráci by velmi pomohla jednotná evropská legislativa.
Jak se díváte na spolupráci s pacienty a pacientskými organizacemi?
S pacienty a pacientskými organizacemi spolupracujeme především v rámci ERNICA, kde se aktivně podílejí na vedení sítě. Spolupracují na výběru témat, kterým se jako ERN věnujeme, podílejí se na tvorbě doporučených postupů. Samotná možnost rozhovorů s jednotlivými rodinami je pro nás velkým přínosem, protože vidíme, co pacienti řeší v běžném životě, co je pro ně důležité.
V Čechách je pro nás partnerem ČAVO. Přáli bychom si, aby se spojily a založili svou organizaci i rodiny, o které se staráme v rámci ERN, ale zatím taková rodičovská organizace bohužel nevznikla.
Co by vám pomohlo v rozvoji vašeho centra?
Diagnózy našich pacientů jsou vzácné, naši pacienti jsou vzácní, jedná se o děti, takže onemocnění ovlivňuje celou rodinu. Nepředstavují velkou ani viditelnou část zdravotního systému. Zároveň je péče o ně velmi náročná a komplexní, vyžaduje specifické vzdělání a zkušenosti zdravotnických profesionálů, drahé přístrojové vybavení, zdravotnické pomůcky pro pobyt v domácím prostředí, péči organizovanou na mnoha úrovních, průnik péče zdravotní a sociální. Staráme se o děti, kterým jinde odpovídající péči poskytnout nemohou. Nastavení plateb v systému by mělo více odpovídat této náročnosti, to by nám pomohlo zásadně. Doufám, že v tomto by nám mohla pomoci nedávno vzniklá Národní strategie pro vzácná onemocnění, k jejímuž vzniku jsme svou prací v projektu Ministerstva zdravotnictví SYPOVO také přispěli.
Kolik máte pacientů?
Každý rok k nám přichází asi 70-80 nových pacientů, kteří mají alespoň jednu z diagnóz, na které se naše centrum specializuje. Většina z nich s námi zůstává velmi dlouho, pravidelně přichází na ambulantní kontroly, vrací se k opakovaným hospitalizacím. U části dětí končí naše péče ve dvou letech, další jsou s námi do svých šesti let, ale mnoho z nich je s námi až do dospělosti. Takže se průběžně staráme asi o tisíc dětí.
Jak vypadá dlouhodobá péče, kterou pacientům poskytujete?
To záleží na konkrétním onemocnění. Vezmu příklad atrézie jícnu. Chirurgové hned po narození nebo s odstupem několika měsíců odstraní základní problém – propojí pahýly jícnu, obnoví tak jeho kontinuitu. Ale záleží na tom, jak potom jícen funguje, jestli není v místě sešití příliš úzký, jestli dítě nemá poškozené plíce a další doprovodná onemocnění. Některé děti mají problémy s polykáním, s jídlem, někdy neprospívají. Mohou mít také různé poruchy v držení těla a být častěji nemocné.
My dětem poskytneme komplexní a koordinovanou péči. Stará se o ně chirurg, pediatr, fyzioterapeut, nutriční specialista, gastroenterolog, logoped, ortoped, případně alergolog a pneumolog. Nejdříve velmi intenzivně, později podle potřeby, ale vždy až do dospělosti. Pak je ovšem třeba tyto děti předat do péče specialisty pro dospělé. Víme, že i v dospělosti budou potřebovat kontrolní endoskopii jícnu, budou vyžadovat péči pneumologa, rehabilitaci, nutričního specialistu. Když jsou to lidé z Prahy a okolí, tak jim obvykle dokážeme zmíněné specialisty najít, ale pokud jsou odjinud, tak je to bohužel mimo naše možnosti.
Přechod z dětské do dospělé péče je u vzácných onemocnění častý problém, a nejen u nás v ČR. Je to dáno tím, že kvalita péče o děti je všeobecně velmi vysoká a dospělosti se dožívají děti se vzácnými komplexními onemocněními v mnohem větší míře než dříve. Na setkání ERNICA jezdí jakožto četný předseda TOFS, mezinárodní pacientské organizace pro pacienty s atrézií jícnu, nejstarší žijící britský pacient s atrézií jícnu, ročník narození 1953. Vyprávěl nám, jak pro něj bylo těžké najít péči, když zemřel chirurg, který ho jako novorozence operoval. Staral se o něj od narození do šedesáti let. Chce tím ilustrovat, jak zásadní přechodová péče je a v jak svízelné situaci jsou lidé, kteří se v dospělosti bez návazné péče ocitnou. Je to jeden z úkolů, který každopádně musíme vyřešit co nejdříve.
_____
MUDr. Alena Kokešová, Ph.D., MBA je vedoucí lékařkou JIRP pro novorozence a kojence na klinice dětské chirurgie 2. lékařské fakulty UK a Fakultní nemocnice Motol a Homolka.
