Co je vestibulární schwannom?

Vestibulární schwannom (také známý jako neurinom akustiku, akustický neurom nebo akustické neurilemoma) je benigní, obvykle pomalu rostoucí nádor vznikající na sluchových nervech a nervech rovnováhy ve vnitřním uchu.

Nádor vzniká vlivem nadprodukce Schwannových buněk. Ty tvoří ochranné pouzdro kolem nervových vláken. Jak vestibulární schwannom roste, ovlivňuje nervy sluchu a rovnováhy, a obvykle způsobuje jednostrannou nebo asymetrickou ztrátu sluchu, tinnitus (zvonění či šelest v uších), závratě a ztrátu rovnováhy. Rostoucí nádor může ovlivňovat funkci trojklanného nervu a zapříčinit poruchy citlivosti v obličeji. Vestibulární schwannomy mohou mít vliv také na další nervy v oblasti obličeje, což může vést k postupnému ochabování obličejových svalů nebo jejich paralýze na straně nádoru. Velké nádory začnou tlačit na okolní oblasti mozku (např. mozkový kmen a mozeček) a mohou pacienta ohrožovat i na životě.

Jednostranná, asymetrická ztráta sluchu nebo tinnitus, ztráta rovnováhy a závratě jsou časnými příznaky vestibulárního schwannomu. Včasná detekce nádoru bývá obtížná, protože první příznaky mohou být jemné a v počátečních fázích růstu nádoru se nemusí projevovat. Navíc jsou ztráta sluchu, závratě a hučení v uších běžnými příznaky mnoha onemocnění středního a vnitřního ucha (jednostrannost nebo asymetrie příznaků může na onemocnění upozornit). Při prvních příznacích je pro stanovení správné diagnózy klíčové důkladné vyšetření uší a sluchu a test vyváženosti sluchu (audiogram, elektronystagmografie, sluchové reakce mozkového kmene). Pro časnou detekci vestibulárního schwannomu se využívá magnetická rezonance (MRI), která umožní přesné určení místa a velikosti nádoru. Využívá se i při plánování jeho chirurgického odstranění.

Včasná diagnostika vestibulárního schwannomu je klíčem k úspěšnému předcházení jeho vážným následkům. Existují tři možnosti postupu při diagnóze vestibulárního schwannomu: 1. chirurgické odstranění, 2. ozařování, a 3. sledování.

Léčba

Způsob, jakým se nádor operuje závisí na jeho velikosti a zachované míře sluchu u postiženého ucha. Pokud je nádor malý a podaří se ho odstranit, ochrání se sluchový nerv a omezí se doprovodné příznaky onemocnění. Čím je nádor větší, bývá jeho chirurgické odstranění složitější. Větší nádory také poškozují nervy, které kontrolují pohyb obličeje, sluch a rovnováhu a může ovlivňovat další nervy a struktury mozku. Odstranění nádorů ovlivňující sluch, rovnováhu, nebo lícní nervy může v některých případech vést ke zhoršení příznaků onemocnění, protože mohou být tyto nervy při odstraňování nádoru poškozeny.

Přečtete si:  Fakt skvělé zprávy: vestibulární schwannom

Alternativou běžných chirurgických postupů je radioterapie (tj. radiační terapie nebo „gama nůž“), které je možno využít ke zmenšení velikosti nebo omezení růstu nádoru. Radiační terapie bývá preferovanou možností u starších pacientů, u pacientů ve špatném zdravotním stavu, pacientů s bilaterálním (tzn. na obou stranách) vestibulárním schwannomem, nebo u pacientů, u kterých nádor postihuje jediné ucho se zachovaným sluchem.

Je-li nádor malý a neroste, obvykle se jeho vývoj pouze sleduje. Sledování růstu takovýchto nádorů se provádí pomocí MRI.

Jednostranné vestibulární schwannomy postihují pouze jedno ucho a tvoří přibližně 8 procent všech nádorů uvnitř lebky. Příznaky se mohou začít projevovat v jakémkoli věku, ale obvykle to bývá mezi 30. a 60. rokem. Většina unilaterálních vestibulárních schwannomů není dědičná a vyskytují se náhodně.

Bilaterální vestibulární schwannomy postihují oba sluchové nervy a bývají spojeny s genetickou poruchou zvanou neurofibromatóza typu 2 (NF2). Polovina postižených jedinců zdědila tuto poruchu od postiženého rodiče, u druhé poloviny se mutace objevuje v rodině poprvé. Každé dítě postiženého rodiče má 50% pravděpodobnost, že poruchu zdědí. Na rozdíl od pacientů s jednostranným vestibulárním schwannomem se příznaky NF2 objevují již v dětství nebo rané dospělosti. Navíc se u pacientů s NF2 častěji objevují nádory mozku a míchy. Tito pacienti mohou trpět nádory na nervech nezbytných pro polykání, řeč, zrak a pohyb a citlivost v obličeji. Určování nejvhodnějšího způsobu léčby vestibulárních schwannomů a dalších nádorů na nervech, mozku a míše je mnohem komplikovanější než při léčbě unilaterálního vestibulárního schwannomu. Pro určení nejlepšího způsobu léčby pacientů s NF2 je třeba dalšího výzkumu.


Text rubriky je převzat z amerického National Institute on Deafness and Other Communication Disorders. Redakčně upraveno.