Sarkoidóza je multisystémové onemocnění neznámého původu. Vyznačuje se tvorbou ložisek chronického zánětu, tzv. granulomů, v postižených orgánech. Incidence i projevy onemocnění se liší v závislosti na věku, pohlaví a etnickém původu, pro muže se udává 1 : 6300 a pro ženy 1 : 5300. Nejčastěji bývají postiženy plíce a lymfatický systém, onemocnění však může postihnout prakticky kterýkoli orgán v těle. Mezi další závažné varianty tohoto onemocnění patří postižení srdce, mozku, očí, ledvin nebo hrtanu.
Příznaky sarkoidózy
Ve většině případů je sarkoidóza odhalena díky přetrvávajícímu suchému kašli, očním nebo kožním příznakům (např. erythema nodosum), zvětšeným periferním lymfatickým uzlinám, únavě, ztrátě hmotnosti, horečce nebo nočnímu pocení. U některých pacientů se vyskytují také poruchy metabolismu vitamínu D3 a vápníků. Rentgenový snímek hrudníku v asi 90 % ukazuje patologický nález, především lymfadenopatii (zvětšení lymfatických uzlin) nebo plicní infiltráty (bez nebo s fibrózou), na základě kterých se rozlišuje sarkoidóza do stupňů I až IV.
Příčina onemocnění je stále neznámá, dnes se za nejpravděpodobnější považuje hypotéza špatně odbouratelných antigenů infekčního či environmentálního původu, které u geneticky náchylných jedinců způsobí přehnanou imunitní reakci organismu.
Diagnostika sarkoidózy
Diagnostika sarkoidózy se opírá především o klinické a radiologické nálezy příznaků onemocnění, bioptické potvrzení z granulomů při bronchoskopickém vyšetření či při odběru z jiných míst a vyloučení ostatních granulomatózních onemocnění.
Vývoj a závažnost sarkoidózy jsou vysoce variabilní. V benigních případech granulomy samy vymizí během dvou až tří let i bez léčby. Přesto se doporučuje pravidelné sledování těchto pacientů až do úplného vymizení granulomů. Ve vážnějších případech je nutná léčba, a to buď již na počátku onemocnění, nebo v určitém stádiu onemocnění v závislosti na klinických projevech a jejich vývoji.
Léčba sarkoidózy
Základem léčby sarkoidózy jsou systémové kortikosteroidy. Minimální délka léčby bývá jeden rok. U některých pacientů se vyskytují opakované recidivy onemocnění a jejich stav může vyžadovat dlouhodobé podávání nízkých dávek kortikosteroidů i několik let. Používají se i další léky tlumící imunitní systém (imunosupresiva) a aminochinolony, především v případě nedostatečné reakce na kortikosteroidy nebo při jejich špatném snášení. Používají se také jako k organismu šetrná léčiva v případech, kdy jsou po dlouhou dobu podávány vysoké dávky kortikosteroidů. Ve specifických případech, kdy pacienti nereagují na standardní terapii, mohou zlepšení přinést anti-TNF-α preparáty. U některých pacientů pomáhá i lokální léčba kortikosteroidy. Úmrtnost spojená se sarkoidózou se odhaduje na 0,5-5 %.
Text rubriky je převzat z portálu Orphanet, přeložen a upraven.
