Co je CIPO?

Chronická střevní pseudoobstrukce (chronic intestinal pseudoobstruction – CIPO) je vzácné postižení gastrointestinální motility (pohyblivosti) charakterizované opakovanými epizodami připomínajícími mechanickou obstrukci v trávicím systému při nepřítomnosti jakékoliv orgánové, systémové či metabolické poruchy, a bez jakékoliv skutečné obstrukce zobrazitelné při rentgenovém vyšetření nebo během chirurgického zákroku. CIPO se vyvíjí především u dětí a může být přítomna při narození.

Prevalence onemocnění zůstává neznámá. Poměr výskytu u mužů a žen je 1,5–4 : 1.

Příznaky CIPO

Pacienti běžně udávají příznaky typické pro obstrukci: bolest břicha, distenze (roztažení) střev, pocit plnosti, nevolnost, zvracení, průjem nebo úporná zácpa, malabsorpce (špatné vstřebávání) živin vedoucí ke ztrátám tělesné hmotnosti či neprospívání. Výsledky laboratorních vyšetření obvykle odrážejí stupeň malabsorpce a podvýživy. Rentgenové nálezy běžně zahrnují paralytický ileus nebo příznaky obstrukce s rozšířenými střevními kličkami. Postižené oblasti střeva mohou být izolované (nejtypičtější je tenké střevo) nebo difúzní, někdy může být postiženo i jiné viscerální svalstvo, například močový měchýř.

Příčina onemocnění

Příčina zůstává neznámá. Neuspořádanost či nebo nedostatečná stažlivost hladkého svalstva má za následek chaotickou peristaltiku nebo či její nepřítomnost, což představuje primární patofyziologickou poruchu. Někteří autoři rozlišují myopatickou a neuropatickou CIPO. CIPO může být primární, ale také sekundární v důsledku svalových, neurologických, metabolických nebo endokrinních poruch. Vyskytuje se také po infekčních onemocněních, operacích, ozáření břicha, některých lécích či po styku s některými škodlivinami.

Přečtete si:  Nikdo netuší, proč je náš syn nemocný: CIPO

Diagnóza CIPO

Klinická diagnóza bývá potvrzena kombinací manometrického vyšetření, určení doby pasáže trávicím ústrojím, rentgenových nálezů (dilatace tlustého střeva s přítomností hladinek), a histologického vyšetření z biopsie postiženého střeva. Pomocí rentgenologických a endoskopických vyšetření je především třeba vyloučit skutečnou mechanickou obstrukci.

Léčba CIPO

Léčba onemocnění vyžaduje multidisciplinární přístup (dětský gastroenterolog, specialista na léčbu bolesti, psycholog) a závisí na příčině poruchy, jejím rozsahu a konkrétním místem v rámci střeva a také na závažnosti symptomů. Mezi obecná opatření patří změny ve stravování (nutriční podpora k zabránění podvýživy pomocí ústní nebo enterální výživy), prokinetika (metoklopramid, cisaprid), léčba komplikací, jako je přerůstání bakteriální flóry a silné bolesti, a specifické chirurgické postupy. Možnost chirurgické léčby se považuje za kontroverzní, chirurgické zásahy mohou vést ke vzniku tzv. adhezí (srůstů) a značně komplikovat klinický průběh onemocnění. Chirurgický zásah bývá indikován kvůli cévnímu přístupu, střevní biopsii, a pro paliativní zákroky, včetně celkové enterektomie (odstranění střeva), odvzdušňovací enterostomie, duodenojejunostomie a plastiky dvanáctníku. V poslední době se jako možnost léčby u dětí s těžkou formou onemocnění, které jsou závislé na úplně parenterální výživě, která však selháv, stala také transplantace střeva.
Chronická střevní pseudoobstrukce je závažné a často opomíjené onemocnění s vážnými a potenciálně život ohrožujícími komplikacemi. Léčba a její dlouhodobý výsledek jsou často neuspokojivé.


Text rubriky je převzat z referenčního portálu Orphanet. Redakčně upraveno.