Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (CIDP) je porucha postihující senzorické i motorické nervy charakterizovaná postupující svalovou slabostí a poruchou vnímání smyslových věmů, ztrátou nebo omezením šlachových reflexů a zvýšením hladiny bílkovin mozkomíšního moku.
Příznaky CIDP
Onemocnění se může objevit v každém věku, nejčastěji se však objevuje po 50. roce života. Hlavní klinické projevy onemocnění zahrnují postupující oboustrannou slabost dolních nebo horních končetin. Tyto příznaky mohou mezi recidivami buď úplně, nebo z části vymizet. Recidivy bývají spojené s poruchou vnímání a ztrátou nebo snížením šlachových reflexů. Přibližně 30 % pacientů mívá opakované relapsy, u 60 % pacientů má onemocnění chronický a progresivní charakter a pouze 10 % pacientů se plně uzdraví.
U 5-30 % případů se můžou projevit též poruchy funkce hlavových nervů. Byly popsány neuropatické bolesti, postižení dýchacích svalů a subklinické příznaky v centrálním nervovém systému. Může též dojít k poruchám autonomního nervového systému. Děti obvykle mívají rychlejší nástup onemocnění, větší míru postižení ve vrcholné fázi onemocnění a častější recidivující průběh. CIDP může být asociována s žloutenkou typu C, idiopatickým střevním zánětem, lymfomem, infekcí virem HIV, orgánovou transplantací, melanomem nebo poruchami pojivové tkáně.
CIDP se může objevit také jako následek imunitní reakce vedoucí k segmentové a víceložiskové demyelinizaci (ztráta myelinu z nervových vláken), jež může časem vést až ke ztrátě těchto vláken (axonů).
Diagnostika CIDP
Diagnostika onemocnění se zakládá především na klinických a elektrofyziologických nálezech. V závislosti na míře jistoty diagnostiky dle klinických příznaků může být třeba provést vyšetření mozkomíšního moku nebo biopsii nervů. Pociťuje-li pacient příznaky po dobu delší než dva měsíce, potvrdí se diagnóza pomocí elektromyografií. Magnetická rezonance může prokázat zvýšené vychytávání gadolinia a zvětšení proximálních částí nervů či jejich kořenů.
Diagnózu podporuje také zvýšená hladina bílkovin v mozkomíšním moku bez přítomnosti buněk, známky demyelinizace nebo remyelinizace a známky přítomnosti zánětu v bioptickém materiálu z nervu. Biopsie se v současné době doporučuje pouze v případě klinického podezření na CIDP, u kterého nejsou přesvědčivé výsledky elektromyografie. CIDP by mělo být zahrnuto do diferenciální diagnostiky prakticky v jakémkoliv případě multifokální (víceložiskové) nebo generalizované neuropatie z neznámé příčiny.
K diferenciální diagnostice patří chronické získané polyneuropatie (monoklonální gamapatie, cukrovka, toxické neuropatie) nebo dědičné neuropatie (Charcotův-Marieův-Toothův syndrom nebo transtyretinová amyloidní neuropatie).
Léčba CIDP
Rozhodnutí o léčbě závisí na počáteční závažnosti onemocnění, věku, celkovém zdravotním stavu a případných kontraindikacích tří ověřených způsobů léčby: kortikosteroidy, intravenózních imunoglobulinů (IVIg) nebo výměny plazmy (plazmaferéza). Pacienti s čistě motorickým CIDP bývají léčeni spíše IVIg než steroidy. Pacienti s mírnějšími formami onemocnění jsou klinicky sledováni a případně jim jsou podávány kortikosteroidy (v závislosti na výsledcích elektromyografie). V případě, že ani jeden z těchto postupů neúčinkuje, je možné nasadit plazmaferézu nebo kombinaci steroidů a IVIg. Pacienti, kteří nereagují na léčbu, bývají léčeni imunosupresivy. Účinek interferonů β1a a α, etanerceptu nebo rituximabu zůstává nejistý. Neuropatická bolest bývá léčena antiepileptiky nebo tricyklickými antidepresivy.
Ve vzácných případech může dojít k rozvoji kvadruplegie (ochrnutí všech čtyř končetin a trupu), respiračnímu selhání a smrti. Pacienti též mohou vykazovat zbytkové symptomy, které mohou vést ke snížení kvality života. Dlouhodobá prognóza však obvykle bývá dobrá.
Text rubriky je převzat z referenčního portálu Orphanet. Redakčně upraveno.