skip to Main Content
Web provozuje Česká asociace pro vzácná onemocnění www.vzacna-onemocneni.cz
klara

Kláře se zdálo, že má potíže se sluchem. Pak ji začaly brnět ruce. Ztrácela rovnováhu. Obraz před očima se jí třásl. Šla na ušní i na oční. Potom na neurologii.  Nakonec skončila v Motole na magnetické rezonanci, díky které se přišlo na diagnózu: vestibulární schwannom.

Četnost

Každý rok se vestibulární schwannom utvoří u jednoho člověka ze 100 000

Nemohla jsem se usmát, to bylo asi nejhorší

Všechno prý začalo někdy v mých osmnácti letech, zřejmě v té době mi totiž v hlavě začal růst vestibulární schwannom, nezhoubný nádor, který vychází z 8. hlavového nervu. To jsem však ještě nic netušila. V šestadvaceti letech jsem začala hůř slyšet na pravé ucho. Asi nějaká viróza, řekla jsem si. Když se to zhoršovalo, šla jsem na ušní, prý vše v pořádku. Sluch se stále jednostranně zhoršoval, ale neměla jsem žádné bolesti.

Pak se začaly objevovat příznaky, o kterých jsem se později dozvěděla, že k nemoci patří, ale tehdy mě to nenapadlo, a tak jsem se snažila odůvodnit je něčím jiným. Brněly mě ruce. Vždycky jsem trpěla nedokrvením rukou a nohou, tak jsem si řekla, že to bude tím. Měla jsem občas tik v obličeji, tak jsem si řekla, že potřebuju hořčík, a vzala jsem si tabletku. Když jsem procházela mezi zaparkovanými auty, stávalo se mi, že jsem vrazila do jednoho z nich, i když byla mezera docela široká. Nebo při tanci jsem chtěla udělat otočku a upadla jsem. To jsem vážně tak nešikovná? pomyslela jsem si. Horší bylo, když se mi před očima začal jakoby tetelit vzduch. To už mě znervóznilo a vydala jsem se na oční, ale řekli mi, že je vše v pořádku. Později, v rámci předoperačního vyšetření mi paní doktorka na neurologii sdělila, že v očích je patrný třes, což byla příčina onoho tetelení. Ale vrátím se ještě do doby nevědomosti.

Další audio vyšetření na ORL neprokázalo zase nic, ale na moji žádost mě pro jistotu poslali na vyšetření „BERA“, což je vyšetření kmenových potenciálů. Tam zjistili, že zvukové podněty vysílané do mého pravého ucha nezpůsobují v mozku žádnou odezvu. To mě dost zarazilo, ale lékařka na ORL byla v klidu, že to prý ještě nemusí nic znamenat, a tak jsem se snažila být také v pohodě, i když se mi to v této fázi už moc nedařilo. Poslali mě ještě na magnetickou rezonanci a tam se přišlo na to, že mám v hlavě nádor přibližně velikosti pingpongového míčku. Diagnóza vestibulární schwannom mi nic neříkala.

Když jsem se vrátila na ORL s výsledkem, byla paní doktorka dost vyděšená, bylo jí v té chvíli snad hůř než mně. Málokterý lékař pomyslí na vzácné onemocnění – v tomto případě onemocnění, které postihne v České republice ročně přibližně 100 osob. Někteří pacienti se stejnou diagnózou byli dokonce posláni na psychiatrii, protože jim nikdo nevěřil, že si nevymýšlejí. I moje potíže byly zprvu označovány za čistě subjektivní.

Protože bydlím v Praze 5, byla jsem s výsledkem z magnetické rezonance poslána na specializované pracoviště ORL ve FN Motol, kde tehdy působil doktor Chovanec. Měla jsem přes známou v nemocnici věrohodnou informaci, že právě slouží, ale sestřičky na kartotéce mě chtěly objednat na kdovíkdy. Trvala jsem na tom, že s ním chci mluvit. Když máte v hlavě nádor, chcete to řešit hned. Povedlo se. Pan doktor mi řekl, že můj nádor je opravdu velký, a vysvětlil mi ochotně postup další léčby – v mém případě operace na vyjmutí nádoru. Nádor vyrůstá z 8. hlavového nervu. Osmý hlavový nerv je párový a má dvě složky – sluchovou (kochleární) a rovnovážnou (vestibulární). Jejich vlákna probíhají společně, ale vedou jiné informace. Sluchová část vede informace z vnitřního ucha a rovnovážná část vede informace z nedalekého ústrojí pro udržení rovnováhy. Nádor je většinou zapouzdřený a dá se chirurgicky odstranit, ale často se během operace přetne sluchový nerv a člověk doživotně ztrácí sluch na jedné straně. Další problém je, že během několikahodinové operace je odhalen lícní nerv a zpravidla „nastydne“, což se projeví jeho dočasným ochrnutím. Fakt skvělé zprávy. Ale byla jsem ráda, že aspoň vím, co mě čeká.

Bála jsem se. Že budu mít oholenou hlavu a k tomu ochrnutou půlku obličeje. Že můj život, tak jak jsem ho znala, skončil. Měla jsem týden na předoperační vyšetření, což byl trochu problém, protože se mě na jednotlivých specializovaných pracovištích většinou snažili odpálkovat stylem „nejbližší termín za dva měsíce“. Nenechala jsem se ale odradit a šlo to.

Operace, kterou provedli prof. Betka, prof. Zvěřina a doc. Chovanec trvala asi deset hodin, ale proběhla dobře. Ztratila jsem dočasně schopnost ovládat polovinu obličeje, ale naštěstí jsem byla schopná alespoň přivřít oční víčko. Někteří pacienti totiž po zákroku vůbec nemohou zavřít oko, a tak jim ho musejí přišít, aby jim nevyschla oční rohovka. Ještě že jsem nevěděla, že mi tohle hrozí, před operací.

Po dvou týdnech v nemocnici, kde jsem denně rehabilitovala obličej a zlepšovala rovnováhu s rehabilitační sestrou, mě pustili domů. Problém byl nadále hlavně s rovnováhou a s pomalu se probouzejícím lícním nervem. Při propuštění vám sice řeknou „choďte na rehabilitace“, ale vy nevíte kam, kde to dělají dobře atd. Není to běžná nemoc, takže směrovky nenajdete na každém rohu. Ihned po návratu domů jsem začala docházet na blízkou polikliniku. Chodila jsem tam poctivě nejprve každý den a pak několikrát týdně.

Jelikož operace byla v lednu, musela jsme si obličej chránit před zimou. Nosila jsem čepici, pod ní šál, který jsem si zavázala kolem tváří a krku, na očích jsem nosila sluneční brýle, protože mi světlo venku přišlo ohromně prudké. Bavila jsem se tím, že vypadám jak hollywoodská hvězda v přestrojení. Ale usmát jsem se nemohla a to bylo asi to nejhorší. Nemohla jsem dát najevo emoce, a když jsem je najevo dala, zdravá polovina obličeje mi pohyb přetáhla do šklebu. Takže to se pak člověk raději nesměje a snaží se držet obličej pokerového hráče. Myslím si, že kdyby se mi zhruba do měsíce nepodařilo alespoň trochu usmát, asi bych musela vyhledat pomoc psychologa. Což není nic, za co bych se styděla.

Postupně mi docházelo, že tu je velký problém v nedostatku informací pro pacienty – například jaké jsou možnosti léčby nebo kde si nechat udělat operaci. Řeknu to obecně tak, že leckde si na tuto operaci troufají, ale jen málokde to opravdu umějí. Kvalita operace rozhoduje o tom, zda se nemoc vrátí, pokud nebyl nádor zcela odstraněn, nebo jak velké bude trvalé postižení pacienta. O rehabilitaci už jsem mluvila. V nemocnici mi také například nikdo neřekl, jak zacházet s pooperační jizvou. Když si ji totiž pravidelně nemasírujete, může vám přirůst a čekají vás trvalé bolesti hlavy. Mně to řekla sestra na rehabilitaci. Řekla, ale nemusela.

Cítila jsem, že chci nějak pomoci těm, kteří jsou teprve na počátku náročné cesty ke zdolání této nemoci. Pacienti hodně chodí na Facebook, kde je uzavřená skupina pro lidi s vestibulárním schwannomem. Samozřejmě tam hlavně píšou lidé, kterým právě sdělili diagnózu. Jakmile proběhne operace a oni se z toho dostanou, většinou přestanou skupinu navštěvovat. Není to nic špatného, prostě chtějí udělat tlustou čáru a začít znovu. Takže těch, kteří chtějí informace, je hodně, ale těch, kdo jsou schopni nebo ochotni je poskytnout, relativně málo. Řada lidí se také bojí řešit svou nemoc veřejně, chtějí se vyhnout stigmatizaci. I já jsem se zpočátku bála o svém onemocnění mluvit, cítila jsem strach, že mě už v žádné práci nebudou chtít, když se dozvědí o mé vzácné nemoci. Ale pak jsem si řekla, že by to byla slabošská strategie, a rozhodla jsem se naopak své onemocnění otevřeně deklarovat. Chci to brát jako zdroj osvěty a říct lidem, kteří takto onemocní, že tím nic nekončí, že se s touto nemocí dá žít a normálně fungovat, dát jim naději, protože po té člověk v takové chvíli sahá, kam se dá.

Jak ale zajistit dostatek dostupných informací pro pacienty? Počáteční vize bývají smělé a slibné, ale brzy zjistíte, že lékaři mají často moc práce, než aby se mohli podílet na neustálé aktualizaci pacientského webu. Je to pochopitelné, musejí hlavně léčit. Pacienti jsou buď zahlceni svými obavami, cítí se strašně, anebo už jsou naopak v takovém stavu, že nemusejí a nechtějí nemoc řešit. Těch, kdo jsou ochotni se trvale podílet na práci pro ostatní, je tedy malá část. Nejprve jsem začala připravovat vlastní web, ale brzy jsem poznala, že ho sice dokážu technicky a obsahově rozjet, ale jeho trvalé udržování sama nezvládnu.

V té době mě zaujalo eHealth a zjistila jsem, že na Ministerstvu zdravotnictví vzniká Národní strategie pro elektronické zdravotnictví, která je teď už schválená. Tady vidím velký přínos pro pacienty i lékaře, vytvořit prostor pro sdílení cenných informací. Když pacient uslyší diagnózu a čeká ho třeba operace, ať se dozví, co ho čeká, co si má připravit před operací, zda je tu pacientská organizace a co nabízí atd. Proč stokrát znova objevovat kolo, nebo ho v horším případě vůbec neobjevit?

Cítila jsem, že se na tom chci podílet. Pak jsem se potkala s Janou Hlaváčovou, která připravuje na Ministerstvu zdravotnictví projekt Fórum. Tento projekt s podtitulem „Spolupráce pacientského segmentu a veřejné správy“ chce především změnit postavení pacientských organizací v systému českého zdravotnictví, což považuji za cestu správným směrem.

Pacienti, kteří chtějí sdílet své informace a pomáhat si, nebo bojovat za svá práva, si zakládají pacientské organizace. Často s tím však nemají žádnou zkušenost, a navíc jsou časově vytíženi zvládáním své nemoci, péčí o rodinu a prací. Smekám před těmito lidmi, protože ať už jsou sami pacienty, nebo rodiči nemocných dětí, dokážou udělat obrovské množství práce v neskutečně náročných podmínkách.

A právě jim by mělo Fórum také pomoci: aby to kolo nemuseli objevovat znovu, když potřebují své limitované síly použít na důležitější věci. Když potřebují založit organizaci, ať mají možnost stáhnout si třeba v pdf „kuchařku“, ať vědí, jakou formu organizace mohou zvolit, budou potřebovat napsat stanovy, ať mají k dispozici vzor s instrukcemi, jak je upravit a doplnit podle potřeb jejich spolku. Co má být ve výroční zprávě, jaké jsou dostupné granty, to vše by tam mělo být. Zkrátka pomoci pacientským organizacím se profesionalizovat a být partnerem pro veřejnou správu, pojišťovny a další instituce.

Dostala jsem možnost podílet se na přípravě tohoto projektu a jsem za to vděčná, protože to považuji za nejlepší cestu, jak mohu udělat něco pro ostatní pacienty. Třeba připravit pro ně šablony pro nejrůznější standardní úkony, po kterých mohou sáhnout a které jim ušetří vzácný čas. V rámci projektu by také mělo být zřízeno fyzické místo, kde se pacienti budou moci setkávat a vzdělávat. Projekt je stále ve fázi příprav, ale snad to vyjde.

Je tady ještě jedna věc, kterou bych chtěla zmínit. Když se člověk do něčeho takového s nadšením a dobrým úmyslem vrhne, může udělat hodně dobrého. Ale je také důležité, zda to bude někomu ku prospěchu. Bylo by nezodpovědné a svým způsobem i bezohledné prostě jet jako parní válec a konat velké dobro, ale samoúčelně, pro nikoho. Slyším bohužel jen na jedno ucho a jinak už to nebude, ale možná právě proto chci více naslouchat ostatním pacientům a ptát se jich, co jim pomůže. Projekt Fórum se bude vyvíjet podle toho, co budou pacientské organizace potřebovat. Takovou příležitost jsme my pacienti ještě nikdy nedostali. Měli bychom ji využít.

Klára

Odborné informace

Text rubriky je převzat z amerického National Institute on Deafness and Other Communication Disorders. Redakčně upraveno.

Co je vestibulární schwannom?

Vestibulární schwannom (také známý jako neurinom akustiku, akustický neurom nebo akustické neurilemoma) je benigní, obvykle pomalu rostoucí nádor vznikající na sluchových nervech a nervech rovnováhy ve vnitřním uchu.

Nádor vzniká vlivem nadprodukce Schwannových buněk. Ty tvoří ochranné pouzdro kolem nervových vláken. Jak vestibulární schwannom roste, ovlivňuje nervy sluchu a rovnováhy, a obvykle způsobuje jednostrannou nebo asymetrickou ztrátu sluchu, tinnitus (zvonění či šelest v uších), závratě a ztrátu rovnováhy. Rostoucí nádor může ovlivňovat funkci trojklanného nervu a zapříčinit poruchy citlivosti v obličeji. Vestibulární schwannomy mohou mít vliv také na další nervy v oblasti obličeje, což může vést k postupnému ochabování obličejových svalů nebo jejich paralýze na straně nádoru. Velké nádory začnou tlačit na okolní oblasti mozku (např. mozkový kmen a mozeček) a mohou pacienta ohrožovat i na životě.

Jednostranná, asymetrická ztráta sluchu nebo tinnitus, ztráta rovnováhy a závratě jsou časnými příznaky vestibulárního schwannomu. Včasná detekce nádoru bývá obtížná, protože první příznaky mohou být jemné a v počátečních fázích růstu nádoru se nemusí projevovat. Navíc jsou ztráta sluchu, závratě a hučení v uších běžnými příznaky mnoha onemocnění středního a vnitřního ucha (jednostrannost nebo asymetrie příznaků může na onemocnění upozornit). Při prvních příznacích je pro stanovení správné diagnózy klíčové důkladné vyšetření uší a sluchu a test vyváženosti sluchu (audiogram, elektronystagmografie, sluchové reakce mozkového kmene). Pro časnou detekci vestibulárního schwannomu se využívá magnetická rezonance (MRI), která umožní přesné určení místa a velikosti nádoru. Využívá se i při plánování jeho chirurgického odstranění.

Včasná diagnostika vestibulárního schwannomu je klíčem k úspěšnému předcházení jeho vážným následkům. Existují tři možnosti postupu při diagnóze vestibulárního schwannomu: 1. chirurgické odstranění, 2. ozařování, a 3. sledování.

Způsob, jakým se nádor operuje závisí na jeho velikosti a zachované míře sluchu u postiženého ucha. Pokud je nádor malý a podaří se ho odstranit, ochrání se sluchový nerv a omezí se doprovodné příznaky onemocnění. Čím je nádor větší, bývá jeho chirurgické odstranění složitější. Větší nádory také poškozují nervy, které kontrolují pohyb obličeje, sluch a rovnováhu a může ovlivňovat další nervy a struktury mozku. Odstranění nádorů ovlivňující sluch, rovnováhu, nebo lícní nervy může v některých případech vést ke zhoršení příznaků onemocnění, protože mohou být tyto nervy při odstraňování nádoru poškozeny.

Alternativou běžných chirurgických postupů je radioterapie (tj. radiační terapie nebo „gama nůž“), které je možno využít ke zmenšení velikosti nebo omezení růstu nádoru. Radiační terapie bývá preferovanou možností u starších pacientů, u pacientů ve špatném zdravotním stavu, pacientů s bilaterálním (tzn. na obou stranách) vestibulárním schwannomem, nebo u pacientů, u kterých nádor postihuje jediné ucho se zachovaným sluchem.

Je-li nádor malý a neroste, obvykle se jeho vývoj pouze sleduje. Sledování růstu takovýchto nádorů se provádí pomocí MRI.

Jednostranné vestibulární schwannomy postihují pouze jedno ucho a tvoří přibližně 8 procent všech nádorů uvnitř lebky. Příznaky se mohou začít projevovat v jakémkoli věku, ale obvykle to bývá mezi 30. a 60. rokem. Většina unilaterálních vestibulárních schwannomů není dědičná a vyskytují se náhodně.

Bilaterální vestibulární schwannomy postihují oba sluchové nervy a bývají spojeny s genetickou poruchou zvanou neurofibromatóza typu 2 (NF2). Polovina postižených jedinců zdědila tuto poruchu od postiženého rodiče, u druhé poloviny se mutace objevuje v rodině poprvé. Každé dítě postiženého rodiče má 50% pravděpodobnost, že poruchu zdědí. Na rozdíl od pacientů s jednostranným vestibulárním schwannomem se příznaky NF2 objevují již v dětství nebo rané dospělosti. Navíc se u pacientů s NF2 častěji objevují nádory mozku a míchy. Tito pacienti mohou trpět nádory na nervech nezbytných pro polykání, řeč, zrak a pohyb a citlivost v obličeji. Určování nejvhodnějšího způsobu léčby vestibulárních schwannomů a dalších nádorů na nervech, mozku a míše je mnohem komplikovanější než při léčbě unilaterálního vestibulárního schwannomu. Pro určení nejlepšího způsobu léčby pacientů s NF2 je třeba dalšího výzkumu.

WEB

Pacientský web o vestibulárním schwannomu

Televizní reportáž

Pořad ČT Diagnóza pro 21. století o nádorech sluchového nervu

Back To Top